Розсіяний склероз

Розсіяний склероз — це хронічне невиліковне аутоімунне захворювання центральної нервової системи, що характеризується ураженням оболонки нервових волокон, що має несприятливий прогноз.

Ця патологія може розвиватися у представників різних статей і вікових груп. Сильніше цього захворювання схильні жінки, проте для чоловіків характерна більш важкий перебіг. Останнім часом відзначається зростання захворюваності в дитячому віці.

Розсіяний склероз частіше вражає представників європеоїдної раси.

Етіологія

Причина розвитку даного захворювання до цих пір не відома. Розсіяний склероз не передається у спадок, проте підтверджена теорія про спадкової схильності, яка здатна зумовлювати певну форму хвороби і тяжкість його перебігу.

Також у дитячому віці відзначається вплив «предрасполагающего» фону на розвиток розсіяного склерозу від впливу несприятливих факторів на організм, таких як часті бактеріальні та вірусні інфекції, стреси, нестача вітаміну D.

Механізм розвитку захворювання

Нервові волокна в нашому організмі мають спеціальну мієлінову оболонку, у нормі вона виконує електроізолюючі роль. У результаті імпульс проводиться по волокну до «місця призначення» не розсіюючись по дорозі.

В результаті збою В роботі імунної системи уражається мієлінова оболонка. Цей процес на початку захворювання може протікати з періодами відновлення мієліну, в цей час симптоми захворювання стихають.

Однак процес руйнування нервової оболонки протікає набагато швидше, ніж його відновлення, і по мірі перебігу патологічного процесу останній стає усе менш вираженим, а неврологічні симптоми наростають.

Формуються вогнища запалення в білій речовині головного мозку з утворенням бляшок (склерозованих ділянок). Ці бляшки викликають незворотні зміни і масову загибель нервових клітин, дифузно поширюючись на структури головного мозку, що відповідають за зір і координацію руху, порушуючи ці функції.

Клінічна картина

Симптоми захворювання в залежності від форми досить різноманітні. Дебютуючи, як правило, у молодому віці, першими неспецифічними проявами розсіяного склерозу є слабкість у м’язах, порушення чутливості, оніміння, втома, порушення в роботі внутрішніх органів та інші.

Поява тих або інших неврологічних симптомів завжди дуже індивідуально.

Існують кілька характерний синдромів (комплексів симптомів) для розсіяного склерозу.

1. Синдром «гарячої ванни» — загострення неврологічної симптоматики після прийому гарячої ванни, лазні або сауни.
2. Синдром «клінічного розщеплення» — невідповідність тяжкості симптомів з ураженням тієї чи іншої системи.
3. Синдром «непостійності клінічних ознак» — вираженість неврологічної симптоматики варіюється протягом днів або навіть однієї доби.

Виділяють декілька клінічних форм захворювання:

1. Реміттіруючі (класична) форма — характеризується хвилеподібним перебігом з періодами ремісії і загострення. У процесі прогресування частота і тривалість ремісій знижується.
2. Вторинно–прогресуюча форма — більш важкий варіант. Симптоматика прогресує поступово (з періодами ремісій або без), у результаті через 20 років більше половини хворих залишаються важкими інвалідами.
3. Первинно–прогресуюча форма — зустрічається в 10-15 % випадків. Швидке наростання прогресування симптомів без загострень, через 25 років практично всі хворі, що страждають цією формою, мають важку інвалідність.
4. Первинно–прогресуюча форма із загостреннями. Зустрічається у 3-5% хворих.

Кінцевим підсумком розсіяного склерозу є важка інвалідність хворих.

Діагностика

Швидкість діагностики має великий вплив на прогноз захворювання.

Діагноз ставиться на підставі клінічної картини в сукупності з даними додаткових обстежень.

Найбільш ефективним вважається метод МРТ головного мозку, при якому добре візуалізуються бляшки розсіяного склерозу, це обстеження допомагає підтвердити діагноз і визначити ступінь ураження.

При аналізі спинномозкової рідини також є характерні зміни.

Лікування

На сьогоднішній день захворювання невиліковне. Терапія розсіяного склерозу консервативна, спрямована на зниження швидкості прогресування захворювання, збільшення тривалості і числа ремісій і зниження вираженості симптомів.

Використовується гормональна терапія метилпреднізолоном. Цей препарат здатний купірувати загострення і сповільнювати прогресування патології.

Імуномодулююча терапія знижує частоту загострень. Симптоматичні препарати призначаються з метою поліпшення якості життя хворого.

При тривалій терапії цими препаратами висока ймовірність розвитку ускладнень, тому пацієнтам необхідно перебувати під наглядом невролога, який при необхідності скоректує лікування.

Доведена позитивна роль психотерапії у лікуванні даного захворювання.

Своєчасна діагностика укупі з раннім початком лікування безпосередньо визначають прогноз захворювання та якість життя хворого.

При відсутності належної терапії за 15 років важкими інвалідами залишаються близько 70-80%.

Лікування РС інноваційними препаратами

На сьогоднішній день принцип терапії розсіяного склерозу заснований на застосуванні глюкокортикостероїдів. Їх ефективність різна у різних пацієнток, лікувальна дія препарату знижується після тривалого застосування, його доводиться міняти.

Вчені всього світу розробляють новітні ліки для терапії РС. Міністерством охорони здоров’я Росії зареєстровані препарати американської фармакологічної компанії Genetech – Окревус, Окрелизумаб.

Клінічно доведено, що ці лікарські засоби допомагають попереджати і лікувати важкі стадії РС.

Зараз вчені працюють над препаратом – Ксемусом. Його розробляють спеціально для пацієнтів, у яких виробилася стійкість до іммуномодуляторів стандартного виду. Новий лікарський засіб проходить черговий етап клінічних досліджень. Вітчизняні фармакологи планують його випуск на 2020 рік.

Вчені США створюють новітню методику терапії РС, засновану на захист генної структури від поломок. Передбачається впровадження виправлених генетичних структур із застосуванням особливого вірусу. Всі лікарі попереджають: не треба намагатися самим лікувати РС народними засобами, відмовляючись при цьому від традиційних препаратів. Це неминуче веде до затяжного перебігу хвороби, різкого погіршення клінічної картини, до інвалідності.

Лікування вагітних жінок з розсіяним склерозом

Можливо жінці, що має діагноз РС, планувати вагітність, народити повноцінного, здорового дитини, – на це питання лікарі відповідають неоднозначно. Але все ж, якщо жінка з такою патологією вирішує завагітніти, їй обов’язково проводять повне обстеження, попереднє лікування глюкокортикоїдами, інтерферонами.

Лікування перед зачаттям дитини обов’язково, воно забезпечує профілактику загострення хвороби в ході виношування плоду. Жінці треба пам’ятати, що зачати дитину важливо на стадії стійкої ремісії. Настання вагітності лікарі припускають, коли стан жінки дозволяє їй нормально виношувати, перенести пологи, відновитися після пологів, здійснювати повноцінний догляд за немовлям.

Жінці на етапі планування вагітності треба знати, що патологія несе за собою генетичний фактор і хвороба, ймовірно, передасться у спадок дитині, особливо якщо в ході вагітності починається загострення. У такій ситуації для лікування можна застосовувати тільки Метилпреднізолон, так як його метаболізм закінчується швидко, ліки не встигає проникнути в плаценту.