Саркоїдоз

Саркоїдоз

Саркоїдоз — це захворювання, при якому в легенях, лімфатичних вузлах та інших органах з’являються епітеліоїдних гранульоми. Традиційно хвороба вважається долею молодих жінок у віці від 20 до 40 років, проте може розвинутися і у чоловіків. У педіатрії саркоїдоз практично не зустрічається.

Характерним також є певна національна схильність: найбільш часто цю хворобу реєструють в осіб негроїдної і монголоїдної раси. Серед європейців саркоїдоз поширений у жителів Німеччини, Ірландії і Скандинавії. У Україні це захворювання зустрічається у 20-40 людей на 100 тисяч населення, тобто є досить рідкісним.

Причини

Незважаючи на розвиток сучасної медицини, вчені досі не можуть дати відповідь на питання, які ж причини викликають розвиток саркоїдозу. Він має багато схожих клінічних особливостей з туберкульозом, проте на відміну від нього не є заразним і не передається здоровій людині від хворої при контакті.

Існує безліч різних теорій виникнення саркоїдозу: інфекційна (бактеріальна, вірусна, грибкова), аутоімунна, як наслідок контакту з пилом, стружкою, металами та ін.

Ймовірність захворювання багаторазово підвищується при наявності несприятливого сімейного анамнезу. Саркоїдоз нерідко з’являється у тих, хто вже страждає від різних аутоімунних захворювань (системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, склеродермія).

Класифікація

Залежно від того, в яких органах з’явилися эпителиоидные вузлики, виділяють різні форми саркоїдозу.

У 90% випадків має місце форма з ураженням легень і внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.

Приблизно у половини людей має місце ураження шкіри — з’являються підшкірні вузлики і вузлувата еритема.

У кожного третього вузлики з’являються в очах з розвитком кератокон’юнктивіту і іридоцикліту.

Ураження печінки і селезінки розвивається в 12 і 10% випадків відповідно.

Вузлики в нервової тканини виявляють у 4-9% людей.

Також можуть бути і більш рідкісні локалізації патологічного процесу — це привушні залози, суглоби, кістки, серце, нирки.

На підставі рентгенівських даних виділяють три стадії саркоїдозу.

  1. Стадія 1 або початкова стадія саркоїдозу. Уражаються різні бронхопульмональні, трахеобронхиальные, біфуркаційні і паратрахеальние лімфатичні вузли.
  2. Стадія 2 або медиастинально-легенева форма. З’являються эпителиоидные вузлики в тканини паренхіми легень і внутрішньогрудних лімфатичних вузлах.
  3. Стадія 3. Прогресує ураження легень: формується пневмосклероз та емфізема.

Симптоми

Труднощі діагностики саркоїдозу полягає в тому, що він не має ніяких патогномонічних симптомів (характерних саме для нього одного). Убога клінічна картина у перші роки хвороби часто стає причиною того, що хворий не звертає уваги на відхилення в своє здоров’я і звертається до лікаря тоді, коли захворювання вже сильно запущено.

На першій стадії хвороби часто є лише такі неспецифічні симптоми, як слабкість, нездужання, субфебрилітет, втрата ваги, пітливість, порушення сну. Іноді при цьому хворого турбує сухий не інтенсивний кашель або покашлювання, незначні болі в грудях, можливий дискомфорт в суглобах.

При ураженні легень і внутрішньогрудних лімфатичних вузлів клініка більш яскрава. При цьому у хворого спостерігається інтенсивний кашель, задишка, що підсилюється при фізичному навантаженні, лікар може вислухати в легенях сухі або вологі хрипи. При цьому можливі й інші симптоми, якщо мають місце позалегеневі ускладнення саркоїдозу.

На третій стадії хвороби розвиваються вторинні ускладнення з боку серця, серцево-легенева недостатність. В легенях формується емфізема і вогнища пневмосклерозу.

Саркоїдоз є загадковим захворюванням не тільки з причини нез’ясованої етіології. В одних людей він призводить до формування серйозних ускладнень з боку легенів і серця, а у інших спостерігається мимовільне одужання.

Эпителиоидные вузлики можуть розсмоктуватися, іноді вони трансформуються в осередки кальцифікації. Швидкість прогресії також неоднакова у всіх хворих. Виділяють абортивний, сповільнений, прогресуючий хронічний тип хвороби.

На сьогоднішній день не існує ніяких способів передбачити, як поведе себе дане захворювання у конкретного пацієнта: чи пройде мимовільно, або буде агресивно прогресувати.

Ускладнення

При несприятливому перебігу хвороби, швидкому прогресуванні рано чи пізно в легенях формуються ділянки пневмосклерозу. З-за зростаючого навантаження на іншу легеневу тканину вона піддається емфізематозний змін.

По мірі прогресування легеневої недостатності виникає ускладнення з боку серця: легеневе серце і серцево-легенева недостатність.

Також можливі ускладнення з боку інших уражених органів: суглобів, очей, печінки, селезінки та ін Іноді можливо вторинне приєднання туберкульозу та саркоїдозу.

Діагностика

Як правило, лікар не може запідозрити саме саркоїдоз лише за даними огляду та скарг. Це рідкісний діагноз, що вимагає поглибленої діагностики. У загальному і біохімічному аналізі крові спостерігаються запальні зміни, наявність гострофазових білків, диспротеїнемія, позитивні маркери аутоімунного процесу.

Найважливішою ланкою в діагностиці саркоїдозу є рентгенівське дослідження, яке дозволяє достовірно виявити наявність вузликів в легенях і лімфатичних вузлах. Також хворим внутрішньошкірно вводиться 0,1-0,2 мл специфічного саркоидного антигену для виявлення позитивної реакції на нього.

Для первинної встановлення діагнозу та його підтвердження проводиться бронхоскопія та біопсія уражених лімфовузлів і гістологічне дослідження матеріалу. За показаннями проводять медиастиноскопию і трансторакальную пункцію.

Лікування

Враховуючи той факт, що у 20-40% людей спостерігається спонтанна ремісія без будь-якого медичного втручання, перші 6-8 місяців за хворими просто спостерігають. Якщо процес відрізняється агресивним перебігом, то призначають курси кортикостероїдів, цитостатиків, нестероїдних анальгетиків і антиоксидантів.

Точні рекомендації лікар дає лише після обстеження і оцінки всіх даних. Якщо у хворого зазначалося спонтанне вилікування, то через 3-5 років його знімають з диспансерного обліку і він вважається здоровим.

Профілактика

Враховуючи той факт, що причини захворювання достовірно невідомі, захиститися від нього неможливо. Регулярне проходження флюорографічного дослідження дозволяє запідозрити його на ранній стадії і вчасно почати лікування.

1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (Голосів ще немає)
Loading...
...

Залишити відповідь

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься. Обов’язкові поля позначені *

*

code